神经鞘瘤会引起眼球突出，或者是引起眼外肌的麻痹，眼球运动受到限制，出现复视，也可能引起眼睛的疼痛和触痛，在视神经周围也可以压迫眼球视神经，引起视力下降。
随着肿瘤的增大，眼球突出逐渐加重，发生于动眼神经、滑车神经，或者外感神经的肿瘤或肿瘤压迫眼球运动神经，可以引起眼外肌麻痹，常常引起复视重影和眼球运动障碍，眼球偏向一侧。
发生于眼部感觉神经分支的肿瘤，还可以出现自发的疼痛、眼睛触痛。神经鞘瘤是起源于周围神经的雪旺氏细胞，容易和视神经胶质瘤、脑膜瘤等球后占位病变进行混淆，需要及时鉴别。