先天性后尿道瘘的治疗，保守治疗无效，手术治疗是主要的治疗方案。不同类型的后尿道瘘，手术方式的选择也不相同。
当尿道会阴部瘘形成时，可经会阴部直接切除瘘管，手术相应较小。当合并肛门直肠闭锁时，手术范围较大，可分期手术，先行结肠造瘘术，如有必要可同时行膀胱造瘘术。然后二期行瘘管切除，并将行肛门成形术并还纳结肠。
H型后尿道直肠瘘可先行结肠造瘘术及膀胱造瘘术，二期行瘘管切除及后尿道、直肠瘘口修补。