对于先天性后尿道瘘的治疗，因瘘管已经形成，所以无法行保守治疗，手术治疗是主要的治疗方案。不同类型的后尿道瘘，手术方式的选择也不相同。
当尿道-会阴部瘘形成时，可以经会阴部直接行瘘管切除术，手术范围相对较小。
当合并肛门直肠闭锁时，手术范围较大，可以分期手术，先行结肠造瘘术，如有必要可同时行膀胱造瘘术，然后二期行瘘管切除，并将行肛门成形术并还纳结肠。
H型后尿道直肠瘘可先行结肠造瘘术及膀胱造瘘术，二期行瘘管切除及后尿道、直肠瘘口修补。