小儿常染色体显性小脑性共济失调种类很多，病理改变累及小脑及其传入和传出径路。临床特点是进行性躯干共济失调、构音障碍、辨距不良、意向震颤等单纯小脑症状。也可见不自主运动、视觉或听觉障碍、眼外肌麻痹、锥体束征、感觉异常、脑神经麻痹等。
起病多在青春期及成人，亦有5岁起病者。病初有共济失调，步态不稳。渐出现辨距不良、眼震、腱反射减低或亢进、肌张力减低。
童幼年起病者常以肌张力不全为首发症状，可有进行性眼外肌麻痹、突眼、眼球震颤。年长儿常见末梢性肌萎缩，亦可见面肌、舌肌纤维颤搐或手足徐动样扭曲动作。治疗方面无特异疗法，对症治疗。