皮样囊肿是鳞状上皮构成的上皮性囊肿。在组织学上囊壁如果只含有鳞状上皮细胞，则称为表皮样囊肿。含有表皮和皮肤附件，则称为皮样囊肿。
因两者组织来源，临床表现和治疗相同，通称为皮样囊肿。其发病的原因是由于在胚胎时期，表皮与脑膜接触。随着胚胎发育，二者间出现骨壁，骨缝闭合，脑膜粘着小块表皮，埋于深层，逐渐形成皮样囊肿。因此，囊肿多发于骨缝处，囊壁的纤维组织通过骨缝与脑膜相连。皮样囊肿有一个完整的囊壁，囊壁内衬以复层鳞状上皮，外被一层不等量的结缔组织、毛囊、皮脂腺和汗腺。