小耳畸形的发病原因目前仍然没有完全明确，但是考虑与下列的几种因素有关系：
1.家族的遗传因素。小耳畸形属于一种先天性发育畸形的疾病，因此，家族先天的遗传因素，例如染色体以及基因的异常，都有可能导致此类先天性疾病出现。
2.妊娠期的不良因素。如果孕妇在怀孕期间错误的服用了药物，曾经受到过各类病毒的感染或是怀孕期间受到过辐射，也有可能会造成胎儿的基因或者细胞的变异，导致一些先天性发育畸形的疾病出现。