特发性肺纤维化是一种特殊类型的间质性肺病，特发性肺纤维化是一种进行性、纤维化性间质性肺病，患者可以表现为进行性呼吸困难、咳嗽、消瘦、乏力等症状，严重者可以导致患者呼吸，循环衰竭和死亡。肺功能检查表现为限制性通气功能障碍以及肺泡顺应性的下降。
而间质性肺病是以弥漫性肺实变肺泡炎症和间质纤维化为特征的病变，患者以劳力性呼吸困难为主，肺功能检查通常提示限制性通气功能障碍和弥散障碍。
特发性肺纤维化和间质性肺病均没有特效的治疗药物，治疗，以延缓病情进展，提高患者生存质量为主。