造成耳硬化症的原因，目前并没有完全清楚，疾病的发作可能与下列几种因素有关：
1.家族的遗传因素。耳硬化症的发病具有一定的家族聚集性，且与人种也具有一定的相关性，通常白种人比较容易患上此类疾病。大部分耳硬化症患者有相同的疾病相关性基因。
2.身体疾病。麻疹、内耳骨组织的增生以及身体的内分泌或免疫系统的紊乱等疾病，有可能会增加出现耳硬化症疾病的几率。
耳硬化症在发病之后，会导致耳部出现骨质增生性的病变，可能侵犯听力结构，因此发病后应尽快治疗。