先天性髋内翻最突出的表现是日益加重的跛行。患儿在开始行走之前一般无症状，行走后出现臀中肌松弛的跛行。
早期以髋痛为主，之后患肢无力，易疲劳。如为双侧病变，步态呈鸭步，大转子向外上突出，股骨颈弯曲内翻形成了肢体的短缩。由于臀中小肌松弛，屈氏征阳性，患髋外展、内收、旋转受限。
本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同。但均有跛行步态，应与先天性髋脱位鉴别。