本病原因尚不明确，可能与门静脉和脾静脉栓塞等有关。临床表现为腹部不适、消化不良、乏力、苍白，以及左上腹包块，也就是脾肿大。会出现腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿，以及胸、腹部皮下静脉扩张、呕血、便血等并发症。
可以通过血象检查、骨髓象检查、肝功能检查、X线、超声波检查等确诊。
治疗方法一般可以采用手术疗法，效果良好，比如一些脾切除手术、分流术。一般肝功能正常的话，手术分流成功，就可以痊愈，但是肝硬化患者，预后不好。本病的预防，一般治疗原发肝病才能预防脾肿大。