葡萄膜恶性黑色素瘤是成年人最常见的眼内原发性恶性肿瘤，其临床表现与肿瘤位置相关。
如果肿瘤位于后极部视网膜，早期就出现视力下降、视野缺损、眼前黑影、视物变形等；如肿瘤位于周边部视网膜，早期没有明显症状。临床上可以分为眼内期、继发性青光眼期、眼外蔓延期及全身转移期。恶性黑色素瘤可以经过血行转移。最早最常见的转移部位是肝脏，其次是心脏和肺脏。
影响肿瘤预后的因素，主要是肿瘤组织病理学类型、患病年龄、肿瘤最大基底直径及最大高度、肿瘤部位，是否伴有球外蔓延或转移等等。因此，葡萄膜恶性黑色素瘤是比较严重的疾病，严重者可以导致失明，危及生命。