特发性肺纤维化有时是可以呈现缓慢发展的状态，但整体上此类患者预后不良。特发性肺纤维化是不能治愈的疾病，即便予以相应的抗肺纤维化药物治疗，其肺部病变仍会进行性的发展。当患者进入晚期或中末期时其治疗上也收效甚微。
通常特发性肺纤维化的病程多在2到4年左右，个别患者有可能更长时间。但当患者因呼吸道感染或产生相应的并发症，是可以使疾病急性加重而快速发展，此时患者可能生存期在半年到1年左右。
故针对特发性肺纤维化的患者，通过相应的抗肺纤维化和对症支持治疗、防治相应的并发症，使其进展速度延缓以来改善患者症状和生活质量。