多数食管平滑肌瘤是良性肿瘤，但是有癌变倾向。食管平滑肌瘤是食管常见的良性肿瘤，大多数病人没有临床症状，很多是在胃镜或胸部CT检查中偶然发现的，少数有症状的病人可以有吞咽不畅的表现。
但是，食管平滑肌瘤超过2cm就有恶变的风险，需要手术后做组织病理学检查，才能鉴别是否发生了癌变。但由于食管平滑肌瘤是黏膜下病变，通过普通胃镜是不能取得瘤体的标本的。
当胃镜检查或考虑存在食管黏膜下的肿物，需要进一步做CT或核磁来协助诊断。如果条件允许，没有手术禁忌证的患者，可以考虑手术切除。术中或术后，再行病理检查。