Ⅰ型肾小管性酸中毒就是远端肾小管酸中毒，由于远端肾小管分泌氢离子功能障碍所导致疾病。出现该疾病以后，患者往往表现的就是低比重尿，夜间排尿次数增多，可以出现血尿，少量蛋白尿，血液检查可以发现血钾低、血氯高。
针对Ⅰ型肾小管酸中毒，首先诊断明确以后要积极的治疗，当然没有特别的治疗方法，主要是对症性的治疗，比如纠正患者的酸中毒可以使用复方枸橼酸合剂，对于低钾血症的治疗，可以使用枸橼酸钾合剂，禁止使用氯化钾。
除此以外要定期进行尿常规、肾功能、电解质的监测。