直肠阴道瘘可因为先天发育异常所导致的，也可以是后天获得的，大多是由于后天获得的。先天性直肠阴道瘘是胚胎发育早期尿生殖隔形成不良或下降过程中出现障碍所形成的。
而后天所导致的直肠阴道瘘常见原因，多为分娩的损伤、手术的损伤以及放射性的损伤，比如产程延长、胎头压迫直肠阴道隔坏死导致的产伤，直肠阴道手术导致的医源性损伤以及放射治疗所致的局部坏死。
直肠与阴道之间一旦形成瘘，其间组织的纤维化，无法自愈。粪便会从直肠部瘘口进入阴道，粪便污染常继发生殖道以及泌尿系的感染。