朊蛋白病是有传染性的。朊蛋白病主要是由患病的动物将病毒传染给人类。
人类在受到感染后，会出现严重的神经系统症状，包括共济失调、痴呆、肌强直、继发性癫痫等，而且这类病人的病情会进展得十分迅速。
朊蛋白病的诊断主要依赖于头颅核磁共振和脑电图。头颅核磁共振可出现典型的绸带征，而脑电图可出现典型的三相波。目前，朊蛋白病还没有很好的方法去治愈，只能采取支持对症的治疗手段，包括营养支持、控制感染、控制癫痫发作等。总体来说，朊蛋白病的预后非常差。