本病较为罕见，病程发展缓慢，中心视力良好，患者常无症状，往往是在眼部常规检查时偶然发现，一般伴有轻微的视野改变。
病变晚期侵犯黄斑时，视力严重受损，甚至可能导致失明。眼底表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜、脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周围延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。
病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。