第IV型脊髓血管也就是通常所讲的第IV型脊髓血管畸形，这种类型为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接有脊髓前动脉供应的动静脉瘘，动静脉瘘及其回流静脉，位于脊髓的外方，病变并未蔓延到脊髓内。
这些病变有随内的动脉，偶尔为脊髓后动脉和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合而成，临床特点，本症的患者大多数比较年轻，其通常在40岁以前出现症状，发生率占全部病例的6分之一左右，其中有一半为第IV型的A型患者，多数患者表现为进行性的脊髓病，并伴有疼痛、无力以及感觉和括约肌功能障碍、或者蛛网膜下腔出血。