外阴颗粒性肌母细胞瘤是一种发生于外阴生长缓慢的肿瘤，起源于神经组织，临床不常见，表现为皮下生长缓慢的硬性结节，以手术治疗为主，一般预后较好，但可复发。
它的典型症状为：表现为皮下组织内单个硬性结节，多位于大阴唇，增长缓慢，直径0.5到3厘米，无疼痛，常和其它身体部位的同种肿瘤同时发生，组织病理检查发现其原为神经组织。
治疗原则为手术切除肿瘤为主，需要有足够的手术切除范围，无恶变者手术切除即可达到治愈目的。因有多发倾向，故可行广泛局部切除，复发者可再行切除术，术后做好随访。一般预后良好，但可复发，亦可有恶变。