薄基底膜性肾病也叫良性家族性血尿，常有家族史，主要表现为无症状性血尿，而且预后良好，可发生于任何年龄，但以青中年最为常见。
绝大多数为持续性镜下血尿，尿红细胞形态学检查为肾小球源性。上呼吸道感染期间或感染后，偶尔在剧烈运动后部分病人可呈现肉眼血尿，约三分之一患者有红细胞管型。儿童以无症状单纯性血尿为多见。部分成人患者伴轻度蛋白尿，少数可以蛋白尿为唯一临床表现。
约有三分之一患者伴腰部酸痛或钝痛，血压正常，无耳聋、视力异常，绝大部分预后良好，肾功能可长期维持在正常范围。实验室检查如血补体、血浆蛋白电泳、抗核抗体、血小板计数、出凝血时间、尿素氮、肌酐清除率、尿浓缩功能及尿细菌培养均无异常发现、泌尿系统检查如膀胱镜、静脉肾盂造影等也均正常。