对于单纯性眼眶肾外横纹肌肉瘤，一般引起单侧突眼，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿伴头疼症状，不会造成肾功能的损坏，胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄为5岁。
好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后，泌尿生殖系统横纹肌肉瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移，可严重影响患者肾功能。