路华 副主任医师 贵州医科大学第三附属医院
三级甲等 消化内科
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致死性肝内胆汁淤积综合征的症状是什么
发布时间: 2020-03-06 音频时长: 01分01秒
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致死性肝内胆汁淤积综合征也可称为致死性家族性肝内胆汁淤积症,这种疾病比较罕见,在婴儿中更为常见,这种患者会出现反复黄疸,并会逐渐加深,甚至瘙痒、皮肤、鼻出血、肝肿大等现象。
这种病属于遗传病,由于患者先天性和遗传性代谢异常,胆酸代谢和排泄受阻,导致胆汁淤积,此类疾病的临床检查多为实验室检查。
在有直系亲属的家庭中,从婴儿期开始,就会出现黄疸、伴脂肪性腹泻、肝肿大和侏儒症,临床实验室检查和肝功能检查有助于本病的诊断。

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