致死性肝内胆汁淤积综合征在饮食上应多吃富含维生素C、高碳水化合物，及对肝脏有益的食物如葡萄柚、绿叶菠菜、南瓜、香蕉、全麦面包等富含高维生素和碳水化合物的食物。
致死性肝内胆汁淤积综合征尽量不要吃油条，因为油炸食物会暂时性刺激大脑神经，加重焦虑症状。此外也不要饮用咖啡、浓茶、酒等刺激性较强的食物，因为酒精具有损害肝脏，破坏维生素的作用而咖啡、浓茶具有兴奋神经的作用。
经常饮用会引发脑神经衰弱，最后也会加重焦虑症状。另外也不要吃辛辣食物，太辣也会刺激大脑神经，加重焦虑症状。