食道间质瘤如果不治疗瘤体可以进行性增大，有远处转移的风险。
同时食管间质瘤可以向食管腔内和腔外生长，导致食管管腔狭窄出现进食后哽咽感甚至吞咽困难，同时瘤体可以破溃、出血、有呕血、黑便等上消化道出血的症状。食管间质瘤发病率低生长缓慢，病变较小时没有任何症状，但没有症状更需要重视。
目前，内镜下微创治疗体积较小的食管间质瘤已经非常成熟，行胃镜以及超声胃镜检查时一旦考虑存在食管间质瘤，建议及时胃镜下微创手术切除避免瘤体增大而出现相应的症状。