原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，与遗传因素以及免疫异常有关。该病的治疗如下：
1、针对原发病的治疗，目前针对该病最有效的药物是熊去氧胆酸，长期服用胸去氧胆酸，可以降低发生食管静脉曲张和肝硬化的风险，延缓以及减少对肝移植的需求，降低患者的病死率。
2、治疗皮肤瘙痒，可以用药物考来烯胺、苯巴比妥以及纳洛酮、纳曲酮等。
3、治疗骨质疏松。用双磷酸盐、降钙素、维生素d。
4、补充脂溶性维生素，如维生素a维生素d、维生素e。
5、终末期患者做肝移植。