恶性附件畸胎瘤可采取手术、化疗等手段治疗，需要结合患者具体情况决定。
恶性附件畸胎瘤大部分发生在20岁以下的未生育女性，治疗最好是保留患者的生育能力。因此，只要是没有出现卵巢、子宫被浸润的情况，需要采取根治性手术切除病灶部位的肿瘤，避免其对生殖器官的损害。如果术后复发、转移几率较大，可以配合进行化疗治疗，最好不要放疗，否则影响卵巢功能。
恶性附件畸胎瘤一旦发生转移扩散情况，则只能采取放疗、化疗等综合治疗控制病情。