对于肺间质纤维化，目前尚没有特效的根治药物。其治疗以延缓病情进展、预防并发症、改善患者生存质量为主。
对于轻症的肺间质纤维化患者，可以给予适当的家庭氧疗，脱离能够引起肺间质纤维化的环境，如职业性粉尘的吸入。必要时适当应用抗纤维化的药物，如尼达尼布等。有重症的肺间质纤维化患者以积极治疗并发症、提高患者生存质量为主，常用的药物包括糖皮质激素，合并感染时应用抗生素等。
除药物治疗以外，还应对患者进行适当的心理治疗，减轻患者的焦虑情绪，也有助于肺间质纤维化的治疗。