先天性巨结肠的治疗方法包括非手术治疗和手术治疗，主要为手术治疗。
非手术治疗方法一般适用于症状较轻的患者，主要是通过各种手段缓解便秘的症状，包括扩肛、温肥皂水或者温盐水灌肠、口服缓泻剂等等。另外，还需要注意水电解质以及营养的补充。
而手术治疗是先天性巨结肠的主要治疗方法。先天性巨结肠一旦确诊，经过两到四周的准备，即可实施根治性手术。手术时应切除狭窄的病变肠段和明显扩张肥厚、丧失正常功能的肠段，并合理重建消化道，使患者保持正常的排便功能。