氨基酸代谢异常一般是不能治愈的，仅能改善症状及预后。
如果是没有临床表现的氨基酸代谢异常，可以不做特殊处理。对于氨基酸代谢异常引起症状时要做到对症治疗，如引起抽搐时要使用抗癫痫药物治疗；同型胱氨酸血症要应用大剂量的维生素B12；苯丙酮尿症应该使用左旋多巴、四氢生物蝶呤等药物治疗。
另外在饮食上首先要限制氨基酸的摄入量，如高赖氨酸血症要限制豆类、肉类的摄入量；对于遗传性酪氨酸血症的患儿，应该选择低酪氨酸饮食，如蔬菜、水果、淀粉类食物。