引起先天性高肩胛症的原因主要有以下几点：
第一，与遗传因素有关，近亲属往往有相关疾病。
第二，与胎儿在母体内羊水量过多引起宫内压力过高可能有一定的关系。
第三，可能与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关，造成缺损及异常关节的原因，可能是先天性的也可能是发育性的。
另外，各种因素主要影响胚胎早期，尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程，降至胸壁后侧，则会形成高肩胛症。