该病是由于血管性血友病因子基因突变，血浆血管性血友病因子数量减少或质量出现异常，导致血小板功能异常或血管异常出现的一种出血性疾病。
表现为患者有皮肤黏膜有出血的倾向，比如鼻衄、牙龈出血、拔牙、或者其它的小手术后出血不止等等。
可以使用药物治疗，最主要的包括1-去氨基-8-D-精氨酸加压素、含因子Ⅷ与血管性血友病因子的血浆制品等等。患者应尽量避免创伤与手术，对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。