得了恶性纤维瘤，最重要的治疗手段就是进行外科手术的切除。如果恶性纤维瘤经过相关的影像学检查，确认没有淋巴结转移，也没有远处器官转移，可以进行根治性的手术切除。而在进行手术切除的同时，应该尽可能保留肢体原有的生理功能。例如在手术中保留神经和血管，才能更加有利于病人术后的恢复。
如果恶性纤维瘤在手术之后出现复发进展和转移的情况，常常需要采用全身化疗的治疗手段进行治疗。有一部分的病人在全身化疗同时，还可以配合局部放疗的治疗方式，进一步提高治疗的疗效。
近年来，随着靶向药物治疗的发展，有一部分抗血管生成的靶向治疗药物，也可以逐渐应用到恶性纤维瘤的治疗当中，取得了一定的疗效。