特发性肺动脉高压的发病原因目前尚未完全清楚。
根据目前的研究，认为特发性肺动脉高压发病机制涉及到细胞、体液介质和分子遗传等多个方面。如血管收缩因子、血管舒张因子、促进增殖因子、抑制增殖因子，以及促凝物质和抗凝物质等多种血管活性物质的失衡可促进其发生。
其次是血清中炎症细胞因子浓度升高，存在免疫紊乱也可导致特发性肺动脉高压。还有就是各种原因导致的肺血管损伤、肺血管内皮细胞功能障碍也可诱发特发性肺动脉高压。总而言之，特发性肺动脉高压是由多种因素、多个病理过程共同参与导致。