回旋状脉络膜视网膜萎缩多见于20到30岁的青年人，男女均可发病，病程缓慢。常有家族史。
自幼出现夜盲，视力逐渐减退，视野逐渐缩小。当病变累及黄斑时，视力极度降低，甚至只有光感，眼底表现比较特殊，开始在赤道部有萎缩，成不规则圆形、多角形、扇贝形和各种奇形的改变，病变之间眼底正常。病变区的脉络膜毛细血管和色素上皮完全消失，可见脉络膜大血管和视网膜色素混乱。
随着病程进展，萎缩区由周边向后极扩展，展现成一环形带，因而出现环形暗点。极周边的眼底正常，最后萎缩区又进一步向视乳头及周边部扩大。仅黄斑有致密的脉络膜毛细血管丛得以长时间保持正常，但最后也发生萎缩。