脊髓分裂症患者，适于手术治疗，手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。
如存在脂肪瘤、终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。除有严重的脑积水和其它严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。
对于无症状者是否应行手术治疗暂无统一认识，部分学者认为脊髓分裂症无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。建议及时到当地医院骨科就诊，及时手术治疗。