李振东 副主任医师 同煤集团总医院
三级甲等 眼科
去问诊

微信扫码问诊

如何治疗回旋状脉络膜视网膜萎缩
发布时间: 2020-03-13 音频时长: 02分03秒
6
语音文字

这个病目前治疗还是一个难题。本病是由于先天性某种酶的缺乏,并发现这种酶是0KT、0AT。由于酶缺鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于血液内,回旋状脉络膜视网膜萎缩,是一种遗传性,与氨基酸代谢障碍有关的疾病。
通常从赤道部开始,向中心及周边部扩展,最后累及眼底大部分,可造成严重的视功能障碍。限制鸟氨酸转化,主要限制精氨酸饮食量,可降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是一种氨基酸,但在体内可由精氨酸转化形成。
因此,可经精氨酸酶,排除精氨酸,从而清除鸟氨酸的来源,阻止鸟氨酸的产生。低蛋白饮食能保持鸟氨酸低水平,增加剩余酶的活力,用磷酸抗皮炎素作为OKT的辅酶。用大剂量的维生素B6 ,需要补充赖氨酸,补充肌酸、赖氨酸,因为高浓度鸟氨酸阻碍鸟氨酸-对羟苯甘氨酸转移酶活性,使肌酸合成减少。

全部↓