血尿是薄肾小球基底膜病的最主要的临床特征，而电镜检查对于该病的诊断可以起到非常关键的作用，弥漫性的肾小球基底膜变薄是该病唯一的也是最重要的病理特征，一般该病预后较好，肾功能可以长期维持在正常范围内。因此与薄肾小球基底膜病的鉴别诊断应该有如下疾病。
1.薄肾小球基底膜病应当与左肾静脉受压、高钙尿症以及外科性血尿，比如结石、肿瘤、结核、泌尿系感染相鉴别。主要是通过仔细询问患者的病史、实验室检查以及影像学检查可以作出明确的诊断。
2.Ig肾病，部分Ig肾病患者是以单纯性血尿为主要的临床表现，与薄肾小球基底膜病的鉴别在于肾脏病理检查，Ig肾病肾穿刺免疫病理显示IgA或者以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积，所以很容易与薄肾小球基底膜病诊断相鉴别。
3.遗传性肾炎遗传性肾炎在早期也是以血尿为主要临床表现，但是部分患者可以合并蛋白尿、进行性肾功能下降、可伴有眼部病变、神经性耳聋，临床表现较重，预后较差。与薄肾小球基底膜病的鉴别诊断主要是电镜下面可以发现肾小球基膜不规则增厚与变薄交替存在，致密层成撕裂、分层状改变伴有高电子密度的颗粒。