颈动脉海绵窦瘘的病因主要有两种：一种是自发性，一种是外伤性。
外伤时，动脉血流进入海绵窦，并逆向流入眼静脉，引起球结膜血管迂曲扩张，甚至水肿。而眶内脂肪和眼外机的水肿导致眼球突出，海绵窦内的神经受累，可引起眼球的运动和感觉障碍。
自发性海绵窦瘘病因未完全明了，在结缔组织疾病如纤维肌肉营养不良，马凡氏综合征，迟发性成骨不良及弹性假黄瘤病患者中自发性海绵窦瘘多发，说明动脉壁的脆性大小以及退行性变，与该病的发生有直接关系。栓塞术中并发的血管破裂出血，与血管壁肌纤维发育不良有关。而女性患者多见，则与体内雌二醇水平下降，所引发的动脉粥样硬化有关，所以绝经后女性更为多见。