平山病主要是指上肢远端肌肉萎缩的良性自限性神经源性疾病。
主要的表现是以上肢远端肌肉萎缩，常为单侧发病，有一部分患者表现为不对称的损害，多数患者在寒冷条件下出现症状加重，没有明显的麻木或者感觉障碍，大部分患者病程可以自然终止，愈后与运动神经元性疾病有明显的不同，大部分患者愈后良好。
渐冻症是一种运动神经元病，会累及上运动神经元和下运动神经元，临床的特点是逐渐出现四肢、躯干、颈部、及舌部肌肉无力和萎缩，最后出现呼吸肌萎缩无力，因呼吸肌麻痹并发肺部感染而死亡，本病的检查包括神经电生理、核磁共振检查、肌肉活检等，病程持续进展，预后较差。