库鲁病是最早被研究的人类朊毒体病，朊毒体不同于人类至今发现的，以核酸复制为遗传基础的任何病原微生物，是一种缺乏核酸、不需核酸复制而能自行增殖的蛋白质感染性粒子。
目前认为朊毒体本身可自体外进入或因遗传变异自发产生，对于传染性朊毒体病而言，朊毒体可经口注射或外科手术途径进入人体。
进入人体后的朊毒体，侵入脑组织的可能途径包括，从感染部位直接经神经传递、先在单核巨噬细胞系统复制，然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。