神经性肌强直可能会遗传。
临床上有部分患者存在家族遗传史。主要是因为人体的染色体产生基因变异，致使神经遭受激惹而出现异常放电。同时不断释放出对肌肉活动造成刺激的物质而引起肌肉产生无法自控的连续性收缩，诱发神经性肌强直。
除此以外，自身免疫系统调节出现异常，导致神经肌肉接头部位产生抗体，进而使神经纤维持续兴奋，不断释放出对肌肉造成刺激的物质，也会造成肌肉连续性收缩，引起神经性肌强直。
多种类型的肿瘤也可能会引起该病发生，临床上还有找不到明确诱因的患者。