克-雅氏病性痴呆最坏的结果就是死亡。克-雅氏病患者从发病到死亡，通常只有2年的时间，一般在出现临床症状后的1年内死亡。
克-雅氏病的患者会表现为快速进展的痴呆、注意力不集中、情感淡漠、睡眠障碍。随着病情的进展，痴呆会成为各种表现当中最突出的症状。90%以上的克-雅氏病患者会出现肌阵挛的表现，大约有一半多的患者，会出现锥体外系功能的障碍。
如果是60岁左右的患者，突然出现快速进展的痴呆，还伴有肌阵挛，就一定要警惕克-雅氏病的可能。其他类型的痴呆，一般不会在1年内死亡，在12个月内死亡是克-雅氏病性痴呆典型特点。