克雅氏病是一种朊蛋白病，是人畜共患疾病。它的发病机制有两种，一种是朊病毒传播，另外一种是人体本身朊蛋白基因的突变。朊蛋白基因突变大概有四种形式，克雅氏病属于其中的一种。
朊蛋白病本身的发病率不高，是一种罕见病，一般人的好发年龄是50-70岁，但一旦发病，其致死率高。如果人一旦发病，一般大概在一年之内死亡，其进展快，且有特征性的脑电图和脑脊液改变，但需通过活检确诊。
克雅氏病患者出现大量的神经元细胞的死亡，是导致患者痴呆的主要原因。