单心室是先天性心脏病一种，在胚胎发育过程当中，因两侧房室瓣同时对向同一个心室导管，从而使得只有一侧心室发育完全而另一侧心室不发育的现象。
单心室是一种比较少见的先天性心脏病，从临床统计数据看，大约只占先天性心脏病的1.6%左右。正常人两侧心室分别接受来自二尖瓣及三尖瓣的血液。
而单心室患者同一心室接受来自二尖瓣与三尖瓣汇聚的血液，使得心脏承受更多压力，患者早期多因充血性心力衰竭及心律失常而发生猝死。