王欣 主任医师 吉林市人民医院
三级甲等 心血管内科
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什么是心内膜弹性纤维增生症
发布时间: 2019-11-04 音频时长: 01分21秒
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心内膜弹性纤维增生症又名心内膜硬化症,其病因尚未明了,为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病主动脉缩窄主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发的心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。
本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致,2/3病儿的发病年龄都在1岁以内,新生儿期发病者较少,偶有在宫内即发生心力衰竭者,出生后数小时即死亡。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。
主要治疗是控制心力衰竭,本病预后严重,住院病死率20%~25%,发病年龄较大,对洋地黄治疗反应好的,预后较好,可获临床痊愈。

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