陈锐 副主任医师 重庆市肿瘤医院
三级甲等 病理科
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心内膜弹力纤维增生症的病理特点是什么及有几种类型
发布时间: 2019-07-17 音频时长: 02分16秒
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关于“心内膜弹力纤维增生症的病理特点及分型”。
心内膜弹力纤维增生症是一种预后很差,严重威胁婴幼儿健康的心脏疾病,病变的病理变化肉眼观察主要为心脏体积的增大和重量增加,心室壁的增厚,心脏扩大以及心内膜增厚,通常多以左心室最为明显,其次为左心房、右心房或右心室。心脏的乳头肌腱索及邻近腱膜有时也可累及。
心内膜的增厚,通常为弥漫性、厚度可达数毫米,表面光滑均匀,有光泽,呈乳白色或灰白色,有时也可粗糙,光学显微镜下观察可见病变主要限于心内膜,心肌或心外膜多无改变。心内膜增厚非常明显,是正常值的15-30倍,以弹力纤维增生为主。弹力纤维染色可以证实弹力纤维增生的改变。
心内膜弹力纤维增生症按照症状的轻重缓急,可以分为三型。
1、爆发型指起病急骤突然出现呼吸困难、呕吐、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速等症状,此型病儿的年龄多在6月以内,可导致猝死。
2、急性型起病也较快,但充血性心衰的发展不如爆发行者极具,多数也死于心力衰竭,少数经治疗后可获缓解。
3、慢性型发病稍缓慢,年龄多在6个月以上,症状如急性型,但进展缓慢,大部分病儿属于急性型,慢性型约占1/3,爆发型则更为少见。

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