纹状体的黑质变性是偶发性的和隐匿性的，它的发展缓慢。帕金森综合征是第一个症状，在这种背景下，它同时影响中枢神经系统的其它部分。诊断标准是：
1.帕金森综合征伴散发性、潜伏性，成人发作，在左旋多巴治疗中无效。
2.有明显的自主神经功能不全综合征。
3.有小脑征。
4.有金字塔标志。
该病没有具体的治疗方法，主要是支持和对症治疗。据统计，左旋多巴替代疗法对至少35%的患者有暂时的疗效。