眼眶嗜酸性肉芽肿是良性的，但也有恶性的，临床恶性的病例较少。
眼眶嗜酸性肉芽肿多发生在皮下组织，目前发病原因尚不清楚，可能与免疫异常有关，尤其是T淋巴细胞有关。临床表现有骨病变，常见在颅骨、脊柱，以及四肢的长骨。嗜酸性肉芽肿还可呈多灶性，如果眼眶骨受累时外颞上眼眶缘部是最常发生的部位，病变的区域会有肿胀、有压痛感还会伴有疼痛。病变如果发生在骨的板障层，继而穿过眼眶骨膜则导致上眼睑外侧出现软组织炎症以及泪腺炎症。可表现为眼部流泪、眼部发红、眼部疼痛等。因为病变多为良性病变。
所以在单灶性发病时，进行手术清楚病灶即可痊愈。如出现多发病灶的情况性，可进行病理切片化验，即可查出是良性还是恶性。