特发性肺纤维化一定要早期戒烟、保持良好的生活习惯，根据病情选择相应的药物治疗和氧疗，从而延缓其肺功能下降速度。通常在疾病稳定期时可以选择抗肺纤维化的药物治疗，例如吡非尼酮等来延缓病情的进展，有时还可以联合乙酰半胱氨酸泡腾片起到一定的抗氧化作用。
当特发性肺纤维化急性加重时，如果有呼吸道感染还需要抗感染的治疗，部分急性加重的肺纤维化还可以视情况使用糖皮质激素的治疗，多需要氧疗，部分还需要配合呼吸机辅助呼吸等处理。
还可以进行相应的肺康复和对症处理，部分严重者在有条件情况下可以行肺移植手术。