肺血管炎和间质性肺炎是两种不同的疾病，其区别主要表现在以下几方面：
1.发病机制不同。肺血管炎是以肺部血管壁炎性改变为主要病理表现的疾病，可以导致血管炎性坏死，以肺小血管病变最为常见；间质性肺病是以肺实变肺泡间质纤维化为特征的病理改变。
2.临床表现不同。肺血管炎的症状主要表现为发热、乏力、关节疼痛以及皮损等，也可伴有咯血、呼吸困难等症状；间质性肺病患者主要表现为进行性的活动耐力下降、气促等症状。
3.治疗方案不同，肺血管炎的治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主；间质性肺病的治疗以延缓肺间质纤维化进展，提高患者生存质量为主。当间质性肺病合并有感染时，需同时给予抗生素治疗。